Volumen 1, Número 4A, septiembre 2006: El Síndrome de Persona Rígida

En el Centro Nacional de Información de Rehabilitación, los especialistas de información responden a las solicitudes de una amplia gama de temas de rehabilitación de discapacidades. Mientras sirviendo como un centro de difusión de la investigación financiada por NIDRR, NARIC sirve a las personas con impedimentos y sus familias al proporcionar información y referencias sobre una variedad de temas de rehabilitación y discapacidades. Esta edición de reSearch es parte dos de una serie que se centra en dos específicos temas que afectan a nuestros consumidores: los síndromes de Encerrados-En-Sí-Mismos y Persona Rígida.
 
Según la Página de Información del Instituto Nacional de los Desórdenes Neurológicos y de Accidente Cerebrovascular,

el Síndrome de Persona Rígida es un trastorno neurológico raro caracterizado por parálisis completa de los músculos voluntarios en todas las partes del cuerpo, excepto para aquellos que controlan el movimiento ocular. Puede resultar de una lesión cerebral traumática, enfermedades del sistema circulatorio, enfermedades que destruyen la envoltura de mielina alrededor de las células nerviosas, o sobredosis de medicación. Las personas con síndrome de persona rígida son conscientes y pueden pernsar y razonar, pero son incapaces de hablar o moverse. El trastorno deja a las personas completamente mudas y paralizadas. La comunicación puede ser posible con los movimientos oculares de parpadear. (www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm).

Nuestra búsqueda resultó en una gama de documentos desde los más actuales a través de los últimos cinco años de investigación de SPS. Búsquedas en la base de datos REHABDATA de NARIC y la base de datos PubMed de la Biblioteca Nacional de Medicina resultó en más de 40 términos de búsqueda. Una muestra de estos términos se enumera aquí:

  • Agentes anti-inflamatorios
  • Agentes neuromusculares (uso terapéutico)
  • Anticonvulsivos
  • Atrofia
  • Calidad de vida
  • Embarazo
  • Enfermedad crónica
  • Enfermedades del Cerebelo
  • La inhibición neural
  • Metodología de la investigación
  • Los métodos de estimulación eléctrica
  • Proteínas del tejido nervioso
  • Rehabilitación
  • Relajantes musculares (uso terapéutico)
  • Rígidez/espasticidad/espasmos muscular(es)
  • Síndrome de la persona rígida
  • Terapia física
  • Tratamiento farmacológico (combinación)
  • Trastornos autoinmunes
  • Trastornos cognitivos
  • Trastornos depresivos
  • Trastornos neuromusculares
Hay una cantidad limitada de información disponible sobre SPS. Nuestra búsqueda en REHABDATA resultó en cuatro documentos desde el año 2015 al 2003. La búsqueda de la base de datos PubMed resulto en 16 documentos que van desde 2006 hasta 2001. Las menciones completas se incluyen al fin de este breve de investigación.

Además de búsquedas de documentos, NARIC busco la base de datos de su Programa de los proyectos del Instituto Nacional sobre la Investigación de Discapacidades y Rehabilitación (NIDRR por sus siglas en inglés) para localizar los subvencionados/proyectos relacionados al síndrome de persona rígida. Mientras que no hay específicos subvencionados/proyectos sobre SPS, si hay varios proyectos financiados por NIDRR y no financiados por NIDRR y organizaciones que abordan los síntomas y discapacidades presentadas por este síndrome que pueden ser útiles para nuestros clientes:

  • Centro de Investigación de la Ingeniería de Rehabilitación sobre las Tecnologías Inalámbricas Móviles para las Personas con Discapacidades
    Número del Proyecto: H133E010804 (Activo)
  • Centro de Investigación de la Ingeniería de Rehabilitación sobre la Mejora de la Comunicación
    Número del Proyecto: H133E030018 (Activo)
  • Ensayo Práctico Clínico de la Rehabilitación Cognitiva en la Enfermedad Neurológica.
    Número del Proyecto: H133G050063 (Activo).

Para la información sobre el proyecto, puede visitar www.naric.com/research/default.cfm, seleccione Proyectos de Investigación y escriba el número del proyecto. Cada lista de proyectos incluye menciones de las colecciones de NARIC.


Los documentos de la búsqueda en la base de datos REHABDATA de NARIC se enumeran a continuación:

2005

New, Peter W., & Thomas, S.J. (2005). Discapacidades cognitivas en el síndrome de persona rígida: Un caso clínico. Archivos de medicina física y rehabilitación, 86(2), 338-343.
Número de Acceso de NARIC: J48659
RESUMEN: El estudio de caso clínico describe el funcionamiento cognitivo en una persona con síndrome de persona rígida (SPR) debido a lesiones puramente pontinas y documenta el proceso de recuperación mediante las pruebas en serie durante un largo período. Un hombre previamente en buen estado en su década treinta fue admitido en el hospital con síntomas progresivos de accidente cerebrovascular y características clínicas persistentes de SPR. Tuvo un cambio mínimo durante el primer mes, luego mejoró lentamente y fue dado de alta siete meses después del accidente cerebrovascular. Las pruebas neuropsicológicas, realizadas a los 6, 12, y 24 meses después del accidente cerebrovascular, mostraron una disfunción cognitiva, incluyendo ligeras dificultades con la atención y concentración, una reducción significativa en la velocidad de procesamiento, deterioro moderado de las habilidades de organización perceptiva, ineficiencias leves en el nuevo aprendizaje de información verbal, y una reducción moderada en las habilidades ejecutivas. Hubo mejoría progresiva en la mayoría de las áreas de funcionamiento físico y cognitivo hasta al menos dos años después del accidente cerebrovascular.

2003

Adams, L.K., Hunt, L.M., & Moore, M.M. (2003). El “sistema consciente”: Prototipando una interfaz de comunicación aumentativa. En R. Simpson (Ed.), Actas de la 26ª Conferencia Internacional de RESNA: Tecnología y discapacidad: Investigación, diseño, práctica, y política. Arlington, VA: RESNA Press.
Número de Acceso de NARIC: O15496
RESUMEN: El artículo describe el desarrollo del prototipo de “sistema consciente” diseñado para ayudar a los pacientes con síndrome de persona rígida a utilizar señales cerebrales para comunicarse y controlar su entorno. Cuatro factores fueron considerados importantes al diseñar la interfaz del sistema: velocidad, precisión, contexto, y el estado de ánimo del paciente. Este artículo fue presentado en la conferencia anual de 2003 de RESNA, la Sociedad de Ingeniería de Rehabilitación y Tecnología de Asistencia de América del Norte y está disponible en CD-ROM.
 
Emanuela, C., Lazzari, R.E., Lotta, S., & Mazzucchi, A. (2003). Síndrome de persona rígida: Mejoría en el pronóstico después de una temprana rehabilitación multidisciplinaria intensiva. Archivos de medicina física y rehabilitación, 84(6), 862-867.
Número de Acceso de NARIC: J45714
RESUMEN: El estudio evaluó los efectos de rehabilitación temprana e intensiva en la recuperación de pacientes con síndrome de persona rígida (LIS por sus siglas en inglés). Los investigadores evaluaron 14 pacientes con LIS que recibieron atención intensiva de enfermería y rehabilitación temprana, iniciados dentro del primer mes del evento mórbido, que incluyeron terapia física y formación respiratoria, de deglución, y del habla. La recuperación funcional durante la hospitalización fue evaluada con base en los cambios en la recuperación motora, la respiración, la deglución, la comunicación, la mirada, y control intestinal y de la vejiga. Después del alta, llamadas telefónicas de seguimiento se realizaron para determinar el estado. La recuperación motora significativa se encontró en 21 por ciento de los sujetos, dentro de 3 a 6 meses del inicio de la aparición; la recuperación completa de tragar en 42 por ciento; comunicación verbal en 28 por ciento; comunicación a través de dispositivos en 42 por ciento; control eficaz de la vejiga y el intestino en 35 por ciento; y buenos patrones de respiración en 50 por ciento. Al seguimiento, la tasa de mortalidad fue 14 por ciento y sólo dos complicaciones fueron reportadas.
 
Doble, J.E., Haig, A.J., Anderson, C., & Katz, R. (2003). Deterioro, actividad, participación, satisfacción con la vida, y supervivencia en personas con síndrome de persona rígida durante más de una década: El seguimiento de una cohorte previamente reportada. Revista de rehabilitación de trauma craneal, 18(5), 435-444.
Número de Acceso de NARIC: J46604
RESUMEN: El estudio examinó la tasa de supervivencia a largo plazo, el estado funcional, y la calidad de vida en 29 pacientes con síndrome de persona rígida (LIS por sus siglas en inglés) que fueron incluidos en un cohorte inicial hace 11 años. Se realizaron entrevistas telefónicas con un paciente (por computadora) y los cuidadores de otros 12; un paciente se perdió durante el seguimiento. Los datos recopilados revelaron una tasa de sobrevivencia de 5 a 10 años del 83 por ciento y una tasa de sobrevivencia de 20 años del 40 por ciento. Diez pacientes no habían sido hospitalizados en el año anterior; ocho vivían con familia. Mejoras en comunicación relacionadas con la tecnología, incluyendo acceso a computadoras e Internet. Once salían de casa al menos una vez al mes. Los proveedores de atención reportaron que siete pacientes expresaron satisfacción con la vida; cinco de vez en cuando estaban deprimidos. Los hallazgos indicaron que los individuos con síndrome de persona rígida pueden tener una supervivencia prolongada, pueden vivir en la comunidad si hay suficiente apoyo, y tienen cierta medida de calidad de vida.
 
Copias del texto completo de estos documentos pueden estar disponibles a través del servicio de entrega de documentos de NARIC. Llame al 800/346-2742 o visite www.naric.com para obtener más información.

Los documentos de la búsqueda de PubMED de la Biblioteca Nacional de Medicina en www.pubmed.com se enumeran a continuación:

2006

Lui, Y.W., Law, M., Jafar, J.J., Douglas, A., & Nelson, P.K. (2006). Imagines de perfusión y difusión de tensor en un paciente con síndrome de persona rígida después de derivación vascular neuro-quirúrgica y embolización endovascular de un aneurisma de la arteria basilar: Informe de caso. Neurocirugía, 58(4), E794.
PMID: 1657301
RESUMEN: OBJETIVO E IMPORTANCIA: El síndrome de persona rígida es un estado de la conciencia preservada en el contexto de la cuadriplejía, anartría, y generalmente también incluye parálisis lateral de la mirada. Se asocia más comúnmente con el infarto superior del tronco encefálico ahorrando de forma variable el tercer núcleo del nervio canal. Es probable que haya muchas etiologías que contribuyen a este síndrome clínico. Estos son incompletamente entendidos, y el síndrome sigue siendo una complicación rara pero devastadora que puede ocurrir después de intervenciones neuro-quirúrgicas y neuro-vasculares. Las técnicas avanzadas de resonancia magnética, como la perfusión y difusión de imágenes de tensor, pueden ayudar a dilucidar el mecanismo detrás del síndrome de persona rígida. A juicio de los autores, no hay informes en la literatura de hallazgos de tensor de perfusión y de difusión en los pacientes con este síndrome. Un caso post-procedimiento del síndrome de persona rígida se describe con anomalías en las imágenes de tensor de profusión y de difusión en la ausencia de cualquier cambio en la resonancia magnética convencional de imágenes. PRESENTACIÓN CLÍNICA: Un hombre de 57 años de edad que se presentó con dolor de cabeza de inicio agudo, ataxia, y otros síntomas no específicos se encontró en la imagen de tener un aneurisma gigante de la arteria basilar fusiforme. INTERVENCIÓN: SE realizó una derivación de injerto de vena safena entre la arteria carótida externa derecha proximal y el segmento P2 de la arteria cerebral posterior derecha seguido inmediatamente por la embolización endovascular del saco aneurismático y la arteria vertebral distal izquierda. CONCLUSIÓN: La angiografía post-procedural demostró la permeabilidad del injerto de la derivación, y la imagen de difusión ponderada no mostró evidencia de infarto agudo del tronco encefálico. Sin embargo, a pesar de los procedimientos técnicamente exitosos y la ausencia de anomalías en la resonancia magnética convencional, el paciente desarrolló cuadriplejía y anartría y permaneció en un estado rígido hasta que expiró. Sin embargo, se observaron anomalías tanto en la imagen de tensor de perfusión y de difusión, donde se observó hipoerfusion, aumento de la difusividad media, y disminución de la anisotropía fraccional en el tronco encefálico ventral. Los hallazgos sugirieron una disrupción de los tractos de la sustancia blanca pontina. Técnicas avanzadas de imágenes pueden permitirnos imaginar importantes cambios micro-estructurales que anteriormente no eran discernibles y ayudar en la evaluación de pacientes con secuelas neurológicas complejas, como el síndrome de persona rígida.
 
Perrin, F., Schnakers, C., Schabus, M., Degueldre, C., Goldman, S., Bredart, S., Faymonville, M.E., Lamy, M., Moonen, G., Luxen, A., Muquet, P., & Laureys, S. (2006). Respuesta del cerebro al propio nombre en estado vegetativo, estado mínimamente consciente, y síndrome de persona rígida. Archivos de neurología, 63(4), 562-9.
PMID: 16606770
RESUMEN: Un reto importante en el manejo de pacientes con lesiones cerebrales graves con estados alterados de conciencia es estimar su percepción residual del ambiente. OBJETIVO: Investigar la integridad de la detección del propio nombre en pacientes en un estado vegetativo (EV) conductualmente bien documentado, pacientes en un estado mínimamente consciente (EMC), y pacientes con síndrome de persona rígida. DISEÑO: Se registraron los potenciales evocados auditivos para el propio nombre del paciente y a otros siete nombres equiprobables en 15 pacientes con daño cerebral. RESULTADOS: Un componente de P3 se observó en respuesta al nombre del paciente en todos los pacientes con síndrome de persona rígida, en todos los pacientes con EMC, y tres de los cinco pacientes en EV. La latencia P3 fue significativamente retrasada (P mayor que .05) para pacientes con EMC y EV en comparación con voluntarios sanos. CONCLUSIONES: Estos resultados sugieren que el procesamiento semántico parcialmente preservado podría ser observado en pacientes con daño cerebral no-comunicativos, especialmente para la detección de estímulos destacados, como el propio nombre del sujeto. Esta función parece retrasada en pacientes en EMC y (si es presente) en EV. Más importante, una respuesta de P3 no refleja necesariamente la percepción consciente y no puede ser utilizada para diferenciar entre pacientes con EV o con EMC.
 
Silver, B., Gover, K.M., Arcila, X., MItsias, P.D., Bowyer, S.M., & Chopp, M. (2006). La recuperación en un paciente con síndrome de persona rígida. La revista canadiense de las ciencias neurológicas, 33(2), 246-9.
PMID: 16736741
RESUMEN: Se ha demostrado que el citrato de sildenafilo mejora la neurogénesis, sinaptogénesis, y el resultado neurológico por el aumento de los niveles de cíclicos de guanosina monofosfato (cGMP por sus siglas en inglés) en modelos animales de accidente cerebrovascular isquémico. Si el citrato de sildenafil puede ser útil para la recuperación en un accidente cerebrovascular humano es desconocido en este momento. MÉTODOS: Una mujer de 41 años de edad con síndrome de persona rígida debido al infarto pontino comenzó a recibir 150 mg de citrato de sildenafilo por vía oral cada día en base a un uso compasivo en agosto de 2003 y continúa el tratamiento en este momento. Se realizó magnetoencefalografía (MEG) a los 12 y 17 meses después del accidente cerebrovascular. RESULTADOS: No han ocurrido eventos adversos graves. Se han producido importantes recuperaciones de los hitos, incluyendo en posición parada, el uso de ambos brazos, el habla, y el retorno completo de la deglución, particularmente después de nueve meses de tratamiento. La MEG mostró una amplitud significativamente mayor en la corteza somatosensorial. CONCLUSIÓN: El uso diario de altas dosis de citrato de sildenafilo parece ser sano en este paciente con un accidente cerebrovascular que da como resultado un síndrome de persona rígida. Se necesitaran más estudios para establecer la seguridad y la eficacia.

2005

Chisolm, N., & Gillett, G. (2005). El viaje del paciente: Vivir con el síndrome de persona rígida. BMJ, 331(7508), 94-7.
PMID: 16002884
RESUMEN: No hay resumen disponible.
 
Janiqua, N., Wartenberg, K.E., Meyers, P.M., & Mayer, S.A. (2005). Análisis del síndrome de persona rígida con anticoagulación, hipertensión inducida, y t-PA intravenosa. Atención neuro-crítica, 2(3), 296-9.
PMID: 16159079
RESUMEN: El uso generalizado de activador de plasminógeno tisular (t-PA por sus siglas en inglés) intravenoso para el accidente cerebrovascular isquémico agudo es limitado por las múltiples contraindicaciones para su uso. INFORME DE CASO: Este artículo describe un paciente con síntomas de tartamudez de isquemia pontina causada por la disección vertebrovasilar que de repente se deterioró en un estado de persona rígida 32 horas después del inicio de los síntomas. La cuadriparesia fue revertida con éxito dentro de tres horas del inicio con la combinación de hipertensión farmacológicamente inducida, anticoagulación, y t-PA intravenosa. DISCUSIÓN: A pesar de las numerosas contraindicaciones (incluyendo hipertensión, anticoagulación, y tratamiento después de tres horas de inicio de los síntomas), t-PA intravenoso puede ser usado con éxito en casos cuidadosamente seleccionados.
 
Laureys, S., Pellas, F., Van Eeckhout, P., Ghorbel, S., Schnakers, C., Perrin, F., Berre, J., Faymonville, M.E., Pantke, K.H., Damas, F., Lamy, M., Moonen, G, & Goldman, S. (2005). El síndrome de persona rígida: ¿Cómo es estar consciente pero paralizado y sin voz? El progreso en la investigación del cerebro, 150, 495-511.
PMID: 16186044
RESUMEN: El síndrome de persona rígida (pseudocoma) describe a pacientes que están despiertos y conscientes pero selectivamente paralizados, es decir, no tienen medios de producir movimientos del habla, de las extremidades, o faciales. Lesiones pontinas ventrales agudas son la causa más común. Las personas con tales lesiones del tronco encefálico permanecen comatosas durante algunos días o semanas, necesitando respiración artificial y luego se despiertan poco a poco, pero permanecen paralizadas y sin voz, superficialmente pareciéndose a pacientes en estado vegetativo o con mutismo acinético. En el síndrome de persona rígida (LIS por sus siglas en inglés) agudo, comunicación ocular y evaluación del funcionamiento cognitivo y emocional es muy limitado debido a que la vigilancia es fluctuante y los movimientos oculares pueden ser inconsistentes, muy pequeños, y fácilmente agotados. Se ha demostrado que más de la mitad del tiempo es la familia y no el médico que se da cuenta primero de que el paciente está consciente. Desafortunadamente, estudios recientes informaron que el diagnóstico de LIS en promedio tarda más de dos meces y medio. En algunos casos tomo de cuatro a seis años antes de que los pacientes conscientes y sensibles, encerrados en un cuerpo inmóvil, fueran reconocidos como conscientes. Una vez que un paciente con LIS se vuelve medicamente estable y recibe atención médica apropiada, la esperanza de vida aumenta por varias décadas. Inclusivo si las posibilidades de una buena recuperación motora, la tecnología de comunicación existente controlada por los ojos, basada en la computadora actualmente permite al paciente a controlar su entorno, el uso de un procesador de palabras acoplado a un sintetizador de voz, y acceso a la red mundial. Los individuos sanos y profesionales médicos a veces asumen que la calidad de vida de un paciente con LIS es tan pobre que no vale la pena vivir. Por el contrario, los pacientes con LIS crónico típicamente auto-informan una calidad de vida significativa y su demanda de eutanasia es sorprendentemente poco frecuente. Los clínicos con preguicios podrían proporcionar un tratamiento médico menos agresivo e influir a la familia de manera inadecuada. Es importante enfatizar que sólo el paciente con LIS informado, estabilizado médicamente, es competente para consentir o rechazar el tratamiento de mantenimiento de la vida. A los pacientes que sufren LIS no se les debe negar el derecho de morir - y a morir con dignidad, pero también, y lo que es más importante, no  se les niega el derecho a vivir – y vivir con dignidad y la mejor posible revalidación, y administración de dolor y síntomas. En nuestra opinión, hay una necesidad urgente de un marco ético y médico-legal para nuestra atención de pacientes con síndrome de persona rígida.
 
Leon-Carrion, J., Van Eeckhout, P., & Domínguez-Morales, M.R. (2005). El síndrome de persona rígida: Un desafío para la terapia. Acta neurochirurgica, 93, 213-5.
PMID: 15986759
RESUMEN: El síndrome de persona rígida (LIS por sus siglas en inglés) es una condición severa originada por una lesión ventral pons causando cuadriplejía y anartría, pero con una consciencia preservada. LIS parece ser un cuadro clínico bien definido, aunque diferentes problemas todavía persisten, ya que se suele confundir como mutismo acinético y un estado vegetativo; el pronóstico poco claro, debido al estado psicológico del paciente y la falta de información y datos sobre los diferentes tipos de tratamiento disponibles y la necesidad de resultados. La rehabilitación es un desafío para los médicos, nuevos métodos y técnicas de tratamientos especializados para estos pacientes están abriendo un nuevo futuro que nos permitirá abandonar el pesimismo inicial. Una rehabilitación más eficiente de estos pacientes depende en la intensidad de la rehabilitación, el enfoque multidisciplinario, y la duración del tratamiento.
 
New, P.W., & Thomas, S.J. (2005). Alteraciones cognitivas en el síndrome de persona rígida: Un informe de caso. Archivos de medicina y rehabilitación, 86(2), 338-43.
PMID: 15706565
RESUMEN: No se han reportado estudios neuropsicológicos que evalúen el funcionamiento cognitivo de los supervivientes del síndrome de persona rígida (SPR) debido a las lesiones puramente pontales y que luego documenten el proceso de recuperación mediante pruebas seriadas durante un largo período. Un hombre previamente sano en sus primeros treinta años fue admitido al hospital con síntomas y signos de un accidente cerebrovascular progresivo. Las investigaciones mostraron oclusión de la arteria basilar e infarto agudo del pons, incluyendo la base y el tegumento. A pesar de la trombólisis, tenía características clínicas persistentes de SPR. Él tuvo un mínimo cambio durante el primer mes, pero luego mejoró lentamente. La recuperación continuó gradualmente, y fue dado de alta siete meses después del accidente cerebrovascular; en este momento él estaba ambulando con un bastón, estaba ligeramente disártrico, era capaz de tragar alimentos de consistencia modificada, y era independiente en todas las actividades de autocuidado. Las pruebas neuropsicológicas, realizadas seis meses después del accidente cerebrovascular, mostraron deterioros cognitivos notables. Incluyeron dificultades leves con la atención y la concentración,  reducción significante en la velocidad de procesamiento, deterioro moderado de las habilidades de organización perceptiva, ineficiencias leves en el aprendizaje nuevo de información verbal, y una reducción moderada en las habilidades ejecutivas. También se observaron risas y llantos patológicos. Hubo una mejora progresiva en la mayoría de áreas de funcionamiento físico y cognitivo hasta al menos dos años después del accidente cerebrovascular. Las pruebas neuropsicológicas en este paciente sugieren que el SPR puede ser asociado con discapacidades en el funcionamiento cognitivo de alto nivel.
 
Smith, E., & Delaney, M. (2005). Síndrome de persona rígida. BMJ, 330(7488), 406-9.
PMID: 15718541
RESUMEN: Análisis, no hay resumen disponible.
 
Von Wild, K.R. (2005). La neuro-rehabilitación funcional en el síndrome de persona rígida después de la descompresión C0-C1. Acta neurochirurgica, 93, 169-75.
PMID: 15986750
RESUMEN: Hoy, gracias al tratamiento intensivo y a los instrumentos modernos de diagnóstico, cada vez más pacientes con lesiones cerebrales y de la médula espinal severas, principalmente secundarias a los accidentes, accidentes cerebrovasculares, y malformaciones congénitas sobreviven el impacto agudo en el sistema nervioso central (SNC). Los procedimientos quirúrgicos complicados y la complicación concomitante también pueden conducir a un deterioro severo del funcionamiento motor sensorial y cognitivo conductual, ya que pueden describirse según los criterios de OMS-ICF. Nuevos desarrollos de la neurorehabilitación funcional en la neurocirugía puede mejorar significativamente la calidad de vida (CdV) de los pacientes en términos tanto de funcionamiento cerebral y corporal como de ciertos componentes relacionados con la salud del bienestar (como las actividades sociales y de ocio). La rehabilitación comienza con la evaluación del deterioro funcional y la fisiopatología subyacente utilizando todos los instrumentos diagnósticos. Nuestro concepto de neurorehabilitación postquirúrgica es demuestra ejemplarmente en un paciente que sufría del síndrome de persona rígida aguda postquirúrgica. La descompresión y fusión quirúrgicas fueron necesarias para la instabilidad congénita y craneovertebral en C0-C1. La neurorehabilitación funcional subsecuente es basada en la planificación cuidadosa de acuerdo con nuestro concepto de un Espectro holístico de Neurorehabilitación funcional temprana.

2004

Breen, P., & Hannon, V. (2004). El síndrome de persona rígida: Una complicación catastrófica después de cirugía. Revista británica de anestesia, 92(2), 286-8.
PMID: 14722187
RESUMEN: Describimos el síndrome de persona rígida en un paciente de 31 años de edad tras lobectomía superior derecha por sospecha de metástasis. Después de la cirugía, el movimiento vertical del ojo era su único medio de comunicación. Permaneció en un estado “encerrado” por siete meses antes de morirse. La examinación post mortem mostró una deposición extensa de tumores metastásicos en la prons ventral. Discutimos las características clínicas de este síndrome y los factores que pueden afectar el inicio, el diagnóstico, y la administración.
 
Golubovic, V., Muhvic, D., & Golubovic, S. (2004). El síndrome de persona rígida postraumática con un retraso inusual de tres días en la aparición. Collegium Antroplogicum, 28(20), 923-6.
PMID: 15666628
RESUMEN: Presentamos un caso raro de síndrome de persona rígida (SPR) postraumático que apareció después de un retraso de tres días. El SPR fue diagnosticado según el estado clínico y los métodos diagnósticos (roentgneogramas, tomografía computarizada, Doppler transcraneal, electroencefalografía, imágenes de resonancia magnética). Una niña de 14 años de edad tuvo una lesión de la médula espinal cervical durante los ejercicios de piso que provocó SPR 72 horas después de la lesión. Un diagnóstico rápido de trombosis basilar seguido por antioedema y terapia anticoagulante continua mejoró el estado neurológico. En conclusión, el síndrome de persona rígida postraumática puede a veces tener un retraso prolongado de tres días en el aspecto clínico.
 
Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Trombolisis intra-arterial en la trombosis arterial basilar. Recuperación de dos pacientes con síndrome de persona rígida. Revista médica de Chile, 132(3), 357-60. (Artículo en español).
PMID: 15376574
RESUMEN: El síndrome de persona rígida es una condición clínica dramática, el paciente está despierto, puede escuchar y respirar, pero no es capaz de mover ningún músculo, conservando sólo los movimientos verticales del ojo. La causa más común del síndrome de persona rígida es la trombosis de la arteria basilar y comúnmente conduce a la muerte, frecuentemente debida a la neumonía. La trombólisis intravenosa e intra-arterial se ha utilizado con éxito en un grupo selectivo de pacientes con accidente cerebrovascular isquémico. Sólo hay un informe de dos pacientes con síndrome de persona rígida que fueron tratados con éxito con trombólisis intra-arterial. Otros autores, basados en sus experiencias, no recomiendan este tratamiento. Presentamos dos pacientes mujeres con 63 y 26 años de edad, con el síndrome de persona rígida debido a la trombosis basilar que fueron tratadas con éxito con trombólisis intra-arterial utilizando el activador del tejido recombinante de plasminógeno (r-TPA por sus siglas en inglés). Se obtuvo una recanalización en ambos pacientes durante la trombólisis. Un año después, el primer paciente tiene sólo una ataxia moderada, camina con asistencia y el otro tiene un examen neurológico normal.
 
Nordlander, N.B. (2004). La primera descripción del síndrome de persona rígida aparece en “El Conde de Monte Cristo”. Läkartidningen, 101(9), 803. (El artículo está en sueco).
PMID: 15045848
RESUMEN: No hay resumen disponible.

2002

Cairns, K., & Stein, J. (2002). La mejora de la función motora después de la colocación intratecal de la bomba de baclofena en un paciente con síndrome de persona rígida. Revista estadounidense de medicina física & rehabilitación, 81(4), 307-9.
PMID: 11953549
RESUMEN: Describimos a un paciente con síndrome de persona rígida que tenía una función motora mínima volitiva y una espasticidad severa en las cuatro extremidades. El paciente mostró una mejora significativa en el funcionamiento motor volitivo después de la terapia intratecal con bomba de baclofena para controlar la espasticidad. Este estudio de casos sugiere que la terapia de bomba de baclofena podría mejorar la función motora en pacientes seleccionados con síndrome de persona rígida.
 
Leon-Carrion, J., van Eeckhout, P., Domínguez-Morales, M.R., & Perez-Santamaría, F.J. (2002). El sindroma de persona rígida: Un síndrome que busca una terapia. Lesión cerebral, 16(7), 571-82.
PMID: 12119076
RESUMEN: El síndrome de persona rígida (SPR) es una condición muy grave causada por una lesión vascular o traumática primaria del tronco encefálico, que normalmente corresponde a una lesión ventral del pons debida a una obstrucción de la arteria basilar, y caracterizada por la cuadriplejía motora superior, parálisis de los nervios craneales inferiores, paresia bilateral de la mirada horizontal y anartría, y con conciencia preservada. Los pacientes que han sufrido está lesión pontina generalmente han preservado los movimientos verticales del ojo y el movimiento de los párpados (parpadeando), siendo este su único medio de responder al mundo exterior. Una encuesta se realizó de 44 personas diagnosticadas con SPR, todas pertenecientes a la Asociación de Síndrome de Personas Rígidas de Francia. Los resultados de esta encuesta mostraron que SPR fue igualmente frecuente en hombres y mujeres (51.2 por ciento frente a 48.1 por ciento) y había ocurrido en cualquier edad entre los 22 y 77 años (normalmente entre 41 y 52 años, la edad media era de 46.79 años). El tiempo medio transcurrido después del insulto fue 71.35 meses. La causa principal de SPR fue un accidente cerebrovascular (86.4 por ciento), con lesión cerebral traumática (LCT) siendo una segunda causa lejana con una incidencia de sólo 13.6 por ciento. Sin embargo, 47.1 por ciento de los pacientes no estaban recibiendo tratamiento de ninguna clase en el momento de la encuesta. Neuropsicológicamente, 86 por ciento tenía un buen nivel de atención, 97.6 por ciento estaba orientado temporalmente, y 76.7 por ciento podía leer; 18.6 por ciento reportó problemas de memoria y 24 por ciento mostraron un déficit visual (se encuentra principalmente en pacientes con SPR originado por LCT); 47.5 por ciento reportó un bueno estado de ánimo y 12.5 por ciento reportaron sentirse deprimidos; 61.1 por ciento reportó tener deseo sexual, pero sólo 30 por ciento mantuvo relaciones sexuales; 78 por ciento era capaz de emitir sonidos y 65.8 por ciento podía comunicarse sin ayuda técnica; 73.2 por ciento disfruta salir y 81 por ciento se reunió con amigos por lo menos dos veces al mes. Sólo 14.3 por ciento participó en actividades sociales y 23.8 por ciento veía televisión regularmente. Casi 100 por ciento de los pacientes informaron ser sensible al tacto a cualquier parte de sus cuerpos. Esta encuesta sugiere procedimientos de diagnóstico y de rehabilitación. 
 
Pickl, G.B. (2002). Cambios durante la gestión a largo plazo del síndrome de persona rígida: Un informe de caso. Folia phoniatrica el logopaedica, 54(1), 26-43
PMID: 11901263
RESUMEN: Este artículo describe varios enfoques de tratamiento a un cliente masculino que sufre del síndrome de persona rígida tras una lesión craneal cerrada. Durante el curso de la terapia, que comenzó más de cinco años después del inicio y duró hasta 11 años después, el cliente progresó desde el clásico llamado al estado de persona rígida incompleto. Los enfoques diferentes y los resultados se presentan en detalle, seguido por una discusión acerca de los temas interdisciplinarios, duración del tratamiento y el impacto de la personalidad de los pacientes sobre el curso y los objetivos del tratamiento así como en el modo de comunicación. 

2001

Santosh, C. (2001). Síndrome de persona rígida. Revista de neurología, neurocirugía, y psiquiatría, 71, Suppl 1, i2.
PMID: 11511733
RESUMEN: No hay resumen disponible.
 
Soderholm, S., Meinander, M., & Alaranta, H. (2001). Métodos de comunicación aumentativa y alternativa en el síndrome de persona rígida. Revista de medicina de rehabilitación, 33(5), 235-9.
PMID: 11585156
RESUMEN: El síndrome de persona rígida es una condición neurológica debida a una enfermedad cerebral o una lesión que afecta el tronco encefálico. Los síntomas son tetraplejía, paresia facial doble, anartría/disartrofonía, disfagia y risa y llanto involuntarios reactivos. Los movimientos verticales de los ojos son la única función voluntaria motora voluntaria común. Aunque las habilidades lingüísticas, así como las funciones intelectuales y emocionales, como un todo permanecen intactas, todas las habilidades motoras de auto-expresión se pierden. Se reportaron diecisiete pacientes con síndrome de persona rígida crónica referidos al Centro Kapyla de Rehabilitación entre 1979-2000. El equipo multidisciplinario de rehabilitación desarrolló un método de comunicación alternativa para todos los pacientes y los entrenó para usarlo mediante movimientos menores, es decir pulgar, barbilla, o cabeza. Un método de comunicación alternativa permitió a la mayoría de los pacientes a interactuar con otras personas usando el pensamiento teórico y toma de decisiones práctico.

Acerca de reSearch

reSearch es un producto de información del Centro Nacional de Información de Rehabilitación (NARIC). Cada número se basa en consultas en el mudo real recibidas por nuestros especialistas en información de los investigadores, educadores, y profesionales de la rehabilitación de todo el mundo.
 
Buscamos varias fuentes, tanto en casa como en línea, para llenar estas solicitudes, incluyendo:

Esperamos que estos recursos en reSearch sean informativos en su propia investigación.

- Equipo de Información y los Medios de Comunicación de NARIC